Satunnaista ja harvinainen mutta vakava sairastumisriskin iskee joka yleensä yli 65-vuotiaista. Esiintyy maailmanlaajuisesti arvioitu määrä yhdessä tapauksessa miljoonaa asukasta. Noin 10-15 % CJD tapaukset ovat perinnöllisiä. Pieni osa tapauksista aiheutui eri lääketieteellisiä hoitoja tai menettelyjä, jotka vahingossa siirrettiin CJD-agentti. Maaliskuussa 1996 Britannian hallitus ilmoitti mahdollinen yhteys naudan spongiformisen enkefalopatian (BSE) ja CJD. Ilmoitus sai havaitsemisen useita epätyypillinen Creutzfeldt Isossa-Britanniassa.